Drepanocitosi
Definizione medica del termine Drepanocitosi
Ultimi cercati: Tacrine - Tintura alcòlica - Angioneurosi - Angiostatina - Dolci
Definizione di Drepanocitosi
Drepanocitosi
(o anemia falciforme), emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, dovuta alla presenza di un aminoacido anomalo nella catena proteica dell’emoglobina.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
Altri termini medici
Condrosternale, Articolazione
Articolazione che congiunge le cartilagini delle prime sette costole con lo sterno, consentendo limitati movimenti alle costole durante gli atti...
Definizione completa
Willis, Cìrcolo Di
Anello vascolare della circolazione cerebrale, che mette in collegamento l’arteria carotide interna e l’arteria vertebrale dei due lati....
Definizione completa
Tallone
Parte posteriore del piede che si localizza a livello dell’osso calcaneale....
Definizione completa
Masticatori, Nervi
Rami collaterali del nervo mandibolare che innervano alcuni muscoli masticatori....
Definizione completa
Clisma
Introduzione nel retto-colon di mezzi di contrasto utili nello studio radiologico del grosso intestino. Si parla di clisma opaco se...
Definizione completa
Tùnica
Formazione anatomica caratterizzata da una struttura a strati concentrici, che può costituire in tutto o in parte la parete di...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6235
giorni online
604795