Drepanocitosi
Definizione medica del termine Drepanocitosi
Ultimi cercati: Jacksoniana, crisi - Clotrimazolo - NIDDM - Galattosemìa - Esògeno
Definizione di Drepanocitosi
Drepanocitosi
(o anemia falciforme), emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, dovuta alla presenza di un aminoacido anomalo nella catena proteica dell’emoglobina.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
Altri termini medici
Cloro
Elemento chimico presente nei tessuti umani in gran parte come cloruro di sodio; il sangue contiene 300 mg di cloro...
Definizione completa
Uretra
Porzione terminale delle vie urinarie che convoglia l’urina dalla vescica all’esterno. Presenta profonde differenze nei due sessi. Nella donna mette...
Definizione completa
Cistometrìa
Esame clinico che consente la misurazione della capacità vescicale e della pressione endovescicale....
Definizione completa
Novocaina
Farmaco anestetico locale, costituito da un estere dell’acido paraaminobenzoico; è conosciuto anche con il nome di procaina. Viene utilizzato per...
Definizione completa
Perone
(o fibula), osso lungo della gamba, situato parallelamente e lateralmente alla tibia, con cui si articola alle estremità superiore e...
Definizione completa
Cardiomegalìa
Aumento di volume e di peso del cuore per dilatazione passiva (cardiomiopatia dilatativa) o per ipertrofia (cardiomiopatia ipertrofica). Vedi cardiomiopatia...
Definizione completa
Antracosilicosi
Malattia professionale a carico dei polmoni (pneumoconiosi) caratterizzata dalla presenza contemporanea di antracosi e silicosi, tipica dei minatori (si veda...
Definizione completa
Sfenòide
Osso impari e mediano situato nella porzione media della base del cranio tra l’etmoide e l’osso frontale (anteriormente), l’osso occipitale...
Definizione completa
Paraparesi
Riduzione della motilità volontaria dei due arti inferiori, meno invalidante della paraplegia....
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6582
giorni online
638454
