Drepanocitosi
Definizione medica del termine Drepanocitosi
Ultimi cercati: Laparoisterectomìa - Curva audiomètrica - Landry, sìndrome di - Culla termostàtica - Valsalva, manovra di
Definizione di Drepanocitosi
Drepanocitosi
(o anemia falciforme), emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, dovuta alla presenza di un aminoacido anomalo nella catena proteica dell’emoglobina.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
Altri termini medici
Proteolisi
Processo di digestione delle proteine operato nell’organismo dagli enzimi digestivi. La proteolisi porta alla formazione di peptidi e aminoacidi (vedi...
Definizione completa
Carbone Attivo
Polvere nera ricavata per carbonizzazione da vegetali, con alto potere adsorbente. Trova impiego in caso di avvelenamento per via gastrica...
Definizione completa
Scìbala
Materiale fecale indurito osservabile in casi di stitichezza ostinata....
Definizione completa
Citolisi
Rottura della membrana cellulare provocata da mezzi vari, fisici o chimici....
Definizione completa
Neuropsichiatrìa Infantile
Branca della medicina che studia e cura le malattie neurologiche e psichiche durante il periodo della vita che va dalla...
Definizione completa
Ricaduta
Ricomparsa dei sintomi di una malattia quando ormai pareva prossima la guarigione (vedi anche recidiva)....
Definizione completa
Vascolare
Si dice di formazione anatomica, processo fisiologico o fenomeno morboso, che abbia attinenza con i vasi sanguiferi o linfatici....
Definizione completa
Elettroencefaloaudiometrìa
(EEA), tecnica diagnostica con cui si studiano le modificazioni dell’attività elettrica della corteccia cerebrale provocate da uno stimolo acustico. Permette...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6588
giorni online
639036
