Drepanocitosi
Definizione medica del termine Drepanocitosi
Ultimi cercati: Catalasi - Disintossicazione - Filariosi - Infiammazione - Intercezione
Definizione di Drepanocitosi
Drepanocitosi
(o anemia falciforme), emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, dovuta alla presenza di un aminoacido anomalo nella catena proteica dell’emoglobina.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
L’emoglobina patologica, chiamata HbS (Haemoglobin Sickle), è meno solubile nella forma deossigenata e va facilmente incontro a polimerizzazione, causando la tipica deformazione a falce dei globuli rossi, i quali, così deformati, determinano un aumento della viscosità del sangue, ostacolano il flusso ematico e vanno facilmente incontro a emolisi.
Nei soggetti omozigoti la drepanocitosi è caratterizzata da crisi emolitiche acute, crisi dolorose, epatosplenomegalia, fenomeni trombotici.
Di norma questi individui non superano i 50-60 anni.
Gli eterozigoti, invece, sono di solito asintomatici, non presentano emolisi o alterazioni clinicamente significative.
Fra le popolazioni di origine mediterranea, l’associazione di drepanocitosi e beta-talassemia è la più comune forma di malattia drepanocitica.
In Italia le regioni più colpite sono la Calabria e la Sicilia.
Altri termini medici
Metàfisi
Parte di un osso lungo interposta tra la diafisi e l’epifisi. È formata da tessuto osseo spugnoso, ricoperto da un...
Definizione completa
Linfonodo
Organo del sistema linfatico costituito da una piccola massa globosa di grandezza variabile da un piccolo pisello a una nocciola...
Definizione completa
Benderella
Struttura anatomica a forma di nastro. La benderella ottica, per esempio, è un fascicolo di fibre nervose che dal chiasma...
Definizione completa
Sacculotomìa
Intervento di sezione del sacculo dell’orecchio interno, allo scopo di ristabilire la decompressione dello spazio endolinfatico, creando un drenaggio verso...
Definizione completa
Adenosina
Nucleoside formato da adenina e D-ribosio. Il ribosio può formare esteri con l’acido fosforico dando luogo agli adenosinfosfati, elementi costitutivi...
Definizione completa
Fonometrìa
Tecnica di misurazione delle grandezze fonometriche, cioè delle caratteristiche dei suoni e, in particolare, dei rumori. Si possono misurare il...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6236
giorni online
604892