Caricamento...

Miotonìe

Definizione medica del termine Miotonìe

Ultimi cercati: Miliaria - Tiglio - Antisiero - Atetosi - Frutta

Definizione di Miotonìe

Miotonìe

Termine con il quale si fa riferimento alle distrofie muscolari con miotonia.
È questo un fenomeno caratterizzato da un abnorme prolungamento della contrazione muscolare volontaria: il soggetto, se chiude la mano a pugno, non riesce ad aprirla se non dopo parecchi secondi, ha grande impaccio nella deambulazione e difficoltà nella masticazione.
Il fenomeno peggiora con le emozioni e con il freddo, migliora con il caldo.
È dovuto, dal punto di vista elettrofisiologico, a una ipereccitabilità muscolare.
Le malattie miotoniche più importanti sono la malattia di Thomsen e quella di Steinert.
La prima, di origine genetica, colpisce entrambi i sessi ma prevalentemente i maschi e è caratterizzata da miotonìe e da sviluppo eccessivo dei muscoli che, peraltro, hanno scarsa potenza.
Dà un’invalidità non grave e non accorcia la vita.
La malattia di Steinert, la più frequente e la più grave delle forme miotoniche, è ereditaria a trasmissione dominante.
Si manifesta tra i 15 e i 35 anni con miotonìe, atrofie muscolari, distrofie varie (cataratta, turbe endocrine, alopecia, turbe del ritmo cardiaco) e, spesso, decadimento demenziale.
La malattia, insensibile a ogni terapia (basata sulla somministrazione di farmaci in grado di stabilizzare il potenziale di membrana delle cellule coinvolte, come chinino, procainamide, idantoina e carbamazepina), è fortemente invalidante e porta infine a morte.
923     0

Altri termini medici

Glucurònide

Composto chimico della serie dei glucosidi, formato dagli epatociti mediante glucuronazione di composti tossici....
Definizione completa

In Vitro

Si dice di processo biologico riprodotto in laboratorio al di fuori dell’organismo vivente. Opposto a in vivo....
Definizione completa

Calmanti

Sinonimo di sedativi....
Definizione completa

Sierose, Membrane

(o tuniche sierose), denominazione collettiva della pleura, del pericardio e delle membrane sinoviali, formati da una sottile membrana elastica, vascolarizzata...
Definizione completa

Surrene

Indice:Struttura anatomicaFunzioni ormonaliciascuna delle due ghiandole endocrine situate, una a destra e una a sinistra, sopra il polo superiore dei...
Definizione completa

Sviluppo Neuromotorio E Psìchico

Indice:Lo sviluppo delle capacità neuropsichichematurazione del sistema nervoso centrale e periferico e progressivo sviluppo e affinamento delle funzioni motorie che...
Definizione completa

Rianimazione Clinica

Insieme di tecniche che vengono attuate in maniera tempestiva allo scopo di consentire la ripresa e la normalizzazione dell’attività respiratoria...
Definizione completa

Glòttide

Segmento mediano della laringe, che comunica con il retrobocca, e in cui sono contenute le corde vocali. La glòttide appare...
Definizione completa

Arterializzazione

Processo di ossigenazione che avviene nel polmone e grazie al quale il sangue venoso diventa arterioso. A causa di anastomosi...
Definizione completa

Diamo i numeri

Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.

7650

termini medici

6259

giorni online

607123

utenti