Cirrosi Biliare Primitiva
Definizione medica del termine Cirrosi Biliare Primitiva
Ultimi cercati: Colostasi - Serpente, morso di - Faringe - Unghia - Antìtrago
Definizione di Cirrosi Biliare Primitiva
Cirrosi Biliare Primitiva
(o CBP), malattia caratterizzata da ittero ostruttivo cronico.
La causa è sconosciuta, spesso associata a disordini autoimmuni.
Le fasi iniziali comprendono un’infiammazione cronica dei dotti biliari intraepatici con la formazione di granulomi: man mano che avanza la distruzione dei dotti biliari, l’infiammazione si estende al parenchima epatico.
Questo processo induce una proliferazione disordinata dei dotti biliari e una fibrosi riparativa epatica.
Seguono una progressiva cicatrizzazione, diminuzione dell’infiammazione fino alla cirrosi.
Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell’ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.
Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l’osteomalacia e l’osteoporosi.
Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.
Gli esami ematologici rivelano colestasi, con aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT, della bilirubina, del colesterolo e dei sali biliari.
Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi.
Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.
Nel 90% dei casi sono presenti anticorpi contro un componente dei mitocondri (anticorpi antimitocondrio).
La diagnosi viene fatta con la biopsia.
La terapia è diretta al controllo dei sintomi: il prurito viene trattato con la colestiramina; l’insufficienza dei sali biliari associata alla steatorrea richiede un trattamento di supporto con vitamine A, D e K per prevenire il deficit; l’osteomalacia trova beneficio con la somministrazione di calcio.
Utile è anche l’uso terapeutico dell’acido ursodesossicolico.
Negli stadi avanzati trova indicazione il trapianto di fegato.
Il lento progredire della malattia è compatibile con una lunga sopravvivenza.
La causa è sconosciuta, spesso associata a disordini autoimmuni.
Le fasi iniziali comprendono un’infiammazione cronica dei dotti biliari intraepatici con la formazione di granulomi: man mano che avanza la distruzione dei dotti biliari, l’infiammazione si estende al parenchima epatico.
Questo processo induce una proliferazione disordinata dei dotti biliari e una fibrosi riparativa epatica.
Seguono una progressiva cicatrizzazione, diminuzione dell’infiammazione fino alla cirrosi.
Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell’ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.
Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l’osteomalacia e l’osteoporosi.
Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.
Gli esami ematologici rivelano colestasi, con aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT, della bilirubina, del colesterolo e dei sali biliari.
Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi.
Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.
Nel 90% dei casi sono presenti anticorpi contro un componente dei mitocondri (anticorpi antimitocondrio).
La diagnosi viene fatta con la biopsia.
La terapia è diretta al controllo dei sintomi: il prurito viene trattato con la colestiramina; l’insufficienza dei sali biliari associata alla steatorrea richiede un trattamento di supporto con vitamine A, D e K per prevenire il deficit; l’osteomalacia trova beneficio con la somministrazione di calcio.
Utile è anche l’uso terapeutico dell’acido ursodesossicolico.
Negli stadi avanzati trova indicazione il trapianto di fegato.
Il lento progredire della malattia è compatibile con una lunga sopravvivenza.
Altri termini medici
Granuloma Epàtico
Formazione granulomatosa del fegato, associata o meno a infiammazione e fibrosi. Può essere presente nel corso di: 1) un lungo...
Definizione completa
Bartolinite
Infiammazione delle ghiandole di Bartolino. Può essere associata a infiammazione vulvo-vaginale. Si manifesta come una tumefazione dolente a livello delle...
Definizione completa
Escrescenza
Proliferazione cellulare o tessutale superficiale, sulla cute oppure sulle mucose....
Definizione completa
Vincristina
Farmaco antitumorale ricavato, come la vinblastina, da una pianta denominata Vinca rosea. Gli alcaloidi di Vinca, come sono definiti i...
Definizione completa
Pneumonectomìa
Intervento chirurgico di asportazione di un lobo o segmento polmonare o di un intero polmone (pneumonectomìa totale). È indicata elettivamente...
Definizione completa
Idrotermali, Cure
Terapie basate sull’impiego di acqua a temperatura naturale superiore a 20 °C (vedi acqua minerale; terme)....
Definizione completa
Metoclopramide
Indice:farmaco antiemetico di prima scelta in caso di nausea e vomito associati a ritardato svuotamento gastrico, o di emicrania, reflusso...
Definizione completa
Enartrosi
Articolazione mobile del gruppo delle diartrosi. Ha due superfici articolari, una concava e una convessa, tenute a contatto da una...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6478
giorni online
628366
