Von Willebrand, Malattìa Di
Definizione medica del termine Von Willebrand, Malattìa Di
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Definizione di Von Willebrand, Malattìa Di
Von Willebrand, Malattìa Di
Malattia emorragica ereditaria, dovuta a un difetto quantitativo o qualitativo della molecola del fattore di von Willebrand.
Per molti anni la distinzione fra fattore di von Willebrand e fattore VIII della coagulazione non è risultata possibile, tanto che la malattìa di von Willebrand e l’emofilia vera e propria erano spesso confuse o assimilate in un’unica patologia.
Ora si sa che si tratta di due proteine diverse che circolano associate.
Il fattore di von Willebrand è presente nel plasma sotto forma di un complesso di singole unità (monomeri), che nel loro insieme costituiscono una struttura di notevole grandezza.
Si tratta della malattia emorragica a genesi ereditaria più frequente; a differenza dell’emofilia, la sua trasmissione non è legata al cromosoma X.
Nella maggior parte dei casi si manifesta con un allungamento del tempo di sanguinamento a seguito di traumi o interventi chirurgici; nei casi più gravi si possono avere emorragie spontanee.
La terapia si basa sull’utilizzazione di preparati plasmatici (vedi emoderivati) ricchi di fattore di von Willebrand.
Per molti anni la distinzione fra fattore di von Willebrand e fattore VIII della coagulazione non è risultata possibile, tanto che la malattìa di von Willebrand e l’emofilia vera e propria erano spesso confuse o assimilate in un’unica patologia.
Ora si sa che si tratta di due proteine diverse che circolano associate.
Il fattore di von Willebrand è presente nel plasma sotto forma di un complesso di singole unità (monomeri), che nel loro insieme costituiscono una struttura di notevole grandezza.
Si tratta della malattia emorragica a genesi ereditaria più frequente; a differenza dell’emofilia, la sua trasmissione non è legata al cromosoma X.
Nella maggior parte dei casi si manifesta con un allungamento del tempo di sanguinamento a seguito di traumi o interventi chirurgici; nei casi più gravi si possono avere emorragie spontanee.
La terapia si basa sull’utilizzazione di preparati plasmatici (vedi emoderivati) ricchi di fattore di von Willebrand.
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