Eisenmenger, Sìndrome Di

Condizione di ipertensione polmonare conseguente a cardiopatia o vasculopatia congenita, in cui lo shunt sinistra-destra si inverte e compare cianosi, accompagnata da dispnea, dolore stenocardiaco, emottisi ed epistassi, sincope e cefalea.
Può essere complicata da insufficienza cardiaca congestizia, aritmie, infarti miocardici e polmonari.
Insorge dopo i 2 anni di età, in media verso i 14 anni, e conduce a morte entro i 30-35 anni; tuttavia le persone affette conducono una vita pressoché normale fino alla morte, che è di solito improvvisa.
Sono fattori di rischio per un aggravamento della sindrome emorragie, febbre, vomito e diarrea, gravidanza e puerperio.
La terapia consiste nel porre particolare attenzione a questi fattori di rischio e, poiché è in genere controindicato l’intervento chirurgico, l’orientamento è quello di evitare che insorga la sindrome, operando tutti i bambini con comunicazione sistemico-polmonare.
Nell’adulto si può intervenire solo col trapianto cuore-polmoni.