Definizione di Osteopetrosi
Osteopetrosi
(o malattia delle ossa di marmo), crescita eccessiva dell’osso, che appare più duro del normale (osso sclerotico).
Si ha un abnorme ispessimento dello strato esterno dell’osso e, progressivamente, l’osso neoformato tende a riempire la cavità interna normalmente occupata dal midollo.
Ciò nonostante, lo scheletro è fragile e si verificano spesso fratture.
Si tratta di una malattia ereditaria, presente sin dalla nascita, che si aggrava col tempo.
Il progressivo riempimento dei canali midollari provoca disturbi collegati al deficit delle cellule del sangue, soprattutto anemia (il midollo osseo è la sede di produzione di queste cellule).
Altri sintomi sono legati alla compressione di nervi nei punti in cui questi attraversano i canali ossei (con conseguenti cecità, sordità, paralisi ecc.).
Si ha un abnorme ispessimento dello strato esterno dell’osso e, progressivamente, l’osso neoformato tende a riempire la cavità interna normalmente occupata dal midollo.
Ciò nonostante, lo scheletro è fragile e si verificano spesso fratture.
Si tratta di una malattia ereditaria, presente sin dalla nascita, che si aggrava col tempo.
Il progressivo riempimento dei canali midollari provoca disturbi collegati al deficit delle cellule del sangue, soprattutto anemia (il midollo osseo è la sede di produzione di queste cellule).
Altri sintomi sono legati alla compressione di nervi nei punti in cui questi attraversano i canali ossei (con conseguenti cecità, sordità, paralisi ecc.).
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