Definizione di Sclerodermìa
Sclerodermìa
Malattia degenerativa della pelle; può manifestarsi in forma generalizzata e in forma localizzata.
La causa è sconosciuta, ma si ritiene provocata da un meccanismo immunologico di autoaggressione (cioè il sistema immunologico del soggetto aggredisce i componenti del suo stesso organismo).
Nella forma generalizzata, che è la più frequente, spesso è preceduta, anche per anni, da disturbi simili a quelli della malattia di Raynaud.
Inizia quasi sempre alle mani, ai piedi e al volto.
La pelle appare dapprima gonfia; progressivamente si indurisce, diventa secca e ruvida, perde elasticità e assume un colorito cereo.
Le dita delle mani si affusolano gradatamente, con perdita delle unghie e formazione di ulcere.
L’interessamento della pelle del volto lo rende inespressivo, con naso affilato, labbra assottigliate e retratte (spesso con scoprimento dei denti incisivi).
La lingua si assottiglia e si retrae.
Frequenti sono anche i dolori muscolari, articolari e i sintomi dovuti al coinvolgimento di altri organi (cuore, polmoni) in quanto la degerazione si estende anche al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni.
La sclerodermìa localizzata (che solo raramente si trasforma in generalizzata), a seconda di forma e dimensioni delle chiazze che compaiono, prende i nomi di sclerodermìa guttata o sclerodermìa a placche o sclerodermìa a bande.
La terapia si basa sulla somministrazione di cortisonici, penicillamina, ACTH, griseofulvina, e altro: nessun farmaco è peraltro in grado di modificare i processi alla base della malattia.
Utile risulta la fisioterapia.
I soggetti affetti da sclerodermìa devono inoltre evitare gli sbalzi bruschi di temperatura, oltre al fumo.
La causa è sconosciuta, ma si ritiene provocata da un meccanismo immunologico di autoaggressione (cioè il sistema immunologico del soggetto aggredisce i componenti del suo stesso organismo).
Nella forma generalizzata, che è la più frequente, spesso è preceduta, anche per anni, da disturbi simili a quelli della malattia di Raynaud.
Inizia quasi sempre alle mani, ai piedi e al volto.
La pelle appare dapprima gonfia; progressivamente si indurisce, diventa secca e ruvida, perde elasticità e assume un colorito cereo.
Le dita delle mani si affusolano gradatamente, con perdita delle unghie e formazione di ulcere.
L’interessamento della pelle del volto lo rende inespressivo, con naso affilato, labbra assottigliate e retratte (spesso con scoprimento dei denti incisivi).
La lingua si assottiglia e si retrae.
Frequenti sono anche i dolori muscolari, articolari e i sintomi dovuti al coinvolgimento di altri organi (cuore, polmoni) in quanto la degerazione si estende anche al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni.
La sclerodermìa localizzata (che solo raramente si trasforma in generalizzata), a seconda di forma e dimensioni delle chiazze che compaiono, prende i nomi di sclerodermìa guttata o sclerodermìa a placche o sclerodermìa a bande.
La terapia si basa sulla somministrazione di cortisonici, penicillamina, ACTH, griseofulvina, e altro: nessun farmaco è peraltro in grado di modificare i processi alla base della malattia.
Utile risulta la fisioterapia.
I soggetti affetti da sclerodermìa devono inoltre evitare gli sbalzi bruschi di temperatura, oltre al fumo.
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